耳硬化症能根治吗

耳硬化症手术后出现听力下降的原因是镫骨排斥，人工听骨移位，砧骨损伤等。 手术治疗是治疗耳硬化症最有效的措施，目前有几种手术方法，镫骨撼动术近期疗效比较好，由于不能控制硬化源，所以远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也是治疗耳硬化症的手术方法，但是远期效果也较差，有可能出现感音性聋。 所以目前都普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后再安装人工镫骨，由于镫骨较小，所以需要在显微镜下进行，需要一定的技术水平和设备条件。患者术后听力下降最常见的原因有：1.镫骨排斥，排斥与患者身体素质有一定关系。 2.人工听骨移位，人工听骨移位与镫骨放置时间过短或患者在术后剧烈头部的运动、捏鼻鼓气有关。 3.手术的时候人工听骨是挂在砧骨的长脚上，砧骨长脚由于一些原因出现长脚骨质遭到破坏，这样就会导致声音传导出现中断。无论何种原因导致术后听力减退，依然可以经过二次手术再次恢复听力，作为患者术后不能剧烈运动，不抬重物，避免便秘，应及时复诊。

耳硬化症是一种原因不明的疾病。 耳硬化症在病理表现为骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯前庭窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。其病因迄今不明，有人根据女性多发，妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关。也有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关，有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。总之，耳硬化症是一种涉及镫骨足板的骨过度生长的疾病，随着过度生长的发展，镫骨可不再具有活塞的功能，并最终变得完全固定，直到达到60dB的最大程度传导性听力损失。

耳硬化症治疗可以采镫骨切除术或人工镫骨术治疗镫骨切除术将镫骨部分或全切除近代则趋向在足板中13钻一小孔切除术后用自体的残余镫骨或自体其它处的骨或软骨小柱各种有机无机材料制成的人工镫骨置于砧骨长突与前庭窗之间代替镫骨以自体筋膜结缔组织等覆盖前庭窗人工镫骨术离鼓环68mm做骨部弧形切口由耳道后下壁向外上斜出骨性耳道口与耳道膜部切口内端相连沿耳道后上壁骨面分离耳道皮瓣并推向耳道前壁用锐利的刮匙小圆凿或电钻将鼓环后上部盾板骨质除去以显露砧骨长突砧镫关节及蹬骨前庭窗的全貌

耳硬化症是一种常见的慢性疾病，可能与遗传因素、免疫系统异常、环境因素以及中毒损伤等因素有关。 1、遗传因素 研究表明，该疾病可能与基因缺陷有关，具有家族史者，其本身患病的风险会高一些。 2、免疫系统异常 部分患者存在自身免疫异常，由于免疫功能紊乱，可能会增加耳硬化症的风险。 3、环境因素 某些环境因素，如噪声、创伤等，也可能会影响机体免疫系统功能，从而增加耳硬化症的发生风险。 4、中毒损伤 某些药物或金属中毒等，也可能会对内耳造成损伤，从而导致耳硬化症的发生。

耳硬化症病人的治疗主要是人工镫骨手术。 人的听觉通路包括外耳、中耳、内耳和听神经以及听觉中枢。人体最小的骨头为中耳内的三块听小骨，即锤骨、砧骨和镫骨，活动良好的听骨链保证了声音从外耳传递到内耳。耳硬化症的表现就是由于镫骨和内耳链接的部位固定而导致听骨链无法活动，从而声音无法传入。因此耳硬化症的治疗方法就是用一块活动的人工听小骨打通这块固定的屏障，从而使声音能够再次传入，这块人工听小骨就是人工镫骨。 此外，由于耳硬化症导致的主要症状是听力逐渐下降，因此除了手术，还可以通过助听器提高听力。目前药物治疗耳硬化症的效果尚不确定。对于晚期耳硬化患者，由于病变范围广泛，不仅仅导致镫骨和内耳链接的地方固定，还会影响内耳导致感音神经性耳聋，而这种耳聋是无法通过人工镫骨手术解决的。因此对于晚期耳硬化症患者，如果已经达到重度甚至极重度耳聋的程度，则需要人工耳蜗手术改善听力。

耳硬化症的治疗分为保守治疗和手术治疗。 耳硬化症被认为是一种骨代谢异常疾病，由于骨质的不断被再吸收和再沉积，最终导致镫骨板固定，发生传导性耳聋。临床特点为渐进性听力下降，多为传导性耳聋，当病就累及耳蜗时，可合并感音聋。中青年人多见，双耳发病大于单耳，女性多于男性。白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。除此之外耳硬化症可出现Willis误听这一特殊临床现象：一些患者表现为在嘈杂环境中言语识别率反而有所改善的现象。 保守治疗又分为药物治疗和佩用器治疗。药物氟化钠治疗的适应证： ①耳蜗型耳硬化症；②患者拒绝作或不宜作镫骨手术的临床型耳硬化症；③骨导听力甚差的混合性聋（耳硬化症），病变广泛，发展迅速，且有Schwartz征的恶性耳硬化症。 手术治疗是提高听力最有效的措施。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨植入术、半规管开窗手术。对于部分不愿手术或者有手术禁忌的病人可选择佩戴助听器治疗。

本病病因尚未明确，可能与以下危险因素有关：1.遗传因素。 2.感染因素：如麻疹病毒感染。 3.内分泌紊乱。 4.骨迷路发育不良。 5.自身免疫力因素。

需要做耳镜检查、鼓室功能检查、听功能检查及影像学检查来确诊本病。 1.耳镜检查此项检查简单、无痛苦，可观察出鼓膜周围的情况，从而对本病作出初步诊断，但不能确诊。 2.鼓室功能检查是诊断本病最重要的检查，可明确诊断本病，不过比一般耳镜检查的检查费用高。 3.听功能检查是一种协助诊断的方法，可帮助了解听力情况，但不能确诊本病。 4.影像学检查也是一种协助诊断的方法，可帮助定位病变的部位，但不是确诊的方法。

1.及时处理骨质发育缺陷在儿童生长发育期间，定期进行耳鼻喉科的专科检查，及时发现并处理骨质发育缺陷，这是预防本病的一种可行的方法。 2.定期检测雌激素水平女性怀孕期间或分娩后，定期检测雌激素水平，及时处理内分泌紊乱，可预防本病的发生。 3.加强体育锻炼加强体育锻炼，提高自身免疫力，可有效预防本病。

耳硬化症手术成功率还是相当高的。 耳硬化症至今原因尚未完全明确，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 耳硬化症临床表现为：1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。 治疗上根据听力下降的程度并结合患者的意愿，可选择佩戴助听装置或行人工镫骨手术，耳硬化症的镫骨手术因为涉及内耳，一旦操作不慎，可能会导致全聋，因此选择有经验的耳科医生进行手术非常关键。手术成功的术后听力改善比较明显。

　　耳硬化症主要症状是耳朵闷、堵、听力下降，到后期会出现耳鸣、头晕、走路不稳等等这些症状。耳硬化症最主要是听骨链周围硬化灶，就是新生骨形成。时间长了，就会导致听骨链传音功能下降了，所以首先症状是耳朵闷、堵，有可能是双侧耳朵，有可能是一侧耳朵。这种闷、堵会进行性加重，去医院检查，会发现双侧耳朵是一个传导性耳聋。随着听力下降，可能会累积到内耳，会出现感应神经性耳聋。查体的时候会出现混合性耳聋，就是气导听力下降、骨导听力下降。如果出现了感应神经性耳聋，病人往往会有耳鸣存在，患耳会有蝉鸣一样声音等等这些。　　耳硬化症，症状有个特点叫韦氏误听，小的声音听不到，但是在嘈杂环境，别人听不见，耳硬化症患者反倒能够听见，这叫韦氏误听，这是耳硬化症一个表现。当然如果累积到内耳，一方面会导致进一步听力下降，也有可能会导致头晕、眩晕、走路不稳等等这些表现。

　　耳硬化症原因不明，认为一方面可能跟遗传有关系，因为这个病白种人比较多，黄种人很少，在中国也可能更多像维族人等等这些，可能是更容易得耳硬化症。再一个，耳硬化症是耳朵骨头内生软骨层增生导致，但是除了遗传因素以外，会不会有感染或其他的因素导致，到目前为止其实并不是很清楚，只知道最终结果是海绵状骨增生，但是到底是什么原因引起来，并不是很清楚。　　有人推测，可能是不是中耳反复感染导致骨质增生，就像鼓室硬化症一样，是因为反复炎症刺激导致机化粘连，但这个并没有明确证据来证明，所以耳硬化症发生，其实大多数是找不到明确原因。

　　耳硬化症治疗包括药物治疗和手术治疗两方面，药物治疗，早期认为长期口服氟化钠可能会抑制耳硬化症新生硬化灶产生，但是现在一般发现基本上没有什么好的治疗效果，所以耳硬化症一旦出现了，往往考虑手术干预。　　如果有条件，要做相应手术治疗，比如早期镫骨撼动术或者是镫骨底板切除术、人工听骨植入术这些，一方面清除听骨链周围一些硬化灶，恢复听骨链传音功能。如果仅仅清除硬化灶，很快可能又会有硬化灶出现，导致听力进一步加重。所以有时候干脆就把镫骨底板以上结构切除掉，放一个人工听骨，放到镫骨地方，主要是为了恢复中耳传音功能。　　有些人年纪比较大，不太适合手术或者有手术禁忌，不能手术，这时候可以选择助听器，助听器对耳硬化症也是有一定帮助，可以通过助听器改善患者听觉状态。

　　耳硬化症的症状表现为单耳或双耳渐进性加重的听力减退，多无明显诱因。持续性或者间断性的低音调耳鸣，后期可出现高音调耳鸣。部分耳硬化症的患者，在嘈杂的环境中比安静环境中听力好，少数患者在头部活动时还可出现短暂的眩晕现象。