胆汁性肝硬化可分为原发性胆汁性肝硬化、继发性胆汁性肝硬化，不同类型的疾病，病因也有所区别。
1、原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化病因并不明确，可能与遗传因素有关。原发性胆汁性肝硬化具有家族聚集性，如果家族中存在原发性胆汁性肝硬化患者，则其直系亲属发生该病的几率可高于其他人群;微生物感染、自身免疫反应等因素，也可引起原发性胆汁性肝硬化。
2、继发性胆汁性肝硬化
该病可能与胆道上行性感染有关，比如胆管炎造成胆管上行性感染，引起继发性胆汁性肝硬化;胆道结石、胆管癌、胰腺癌等疾病导致胆管阻塞，使胆汁在肝脏淤积，也可引起胆汁性肝硬化。
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