肺错构瘤的病因尚未明确，可能与胚胎发育期间肺组织发育异常造成的。
肺错构瘤属于肺部良性肿瘤，胚胎发育时期或是母体本身患有疾病、服用致畸药物或是长时间接触到电离辐射等因素均有可能会引发胚胎组织器官发育异常。发育异常的组织被正常的肺组织包绕，生长缓慢或不生长，逐渐发展形成瘤样畸形。
日常有吸烟习惯的人群应尽量避免吸烟或戒烟，因为吸烟会损害肺组织，增加肺错构瘤的患病几率。
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