外阴平滑肌肉瘤的病原尚不明确，可能与慢性炎症、外阴苔藓硬化病变、遗传因素等有关。
1、慢性炎症
患者外阴处长期受炎症刺激，可导致外阴处的平滑肌出现异常增生，形成恶性肿瘤。
2、外阴苔藓硬化病变
若本身患有外阴苔藓硬化，未及时治疗导致硬化部位出现病变，可诱发外阴平滑肌肉瘤。
3、遗传因素
若家族中曾有人患过外阴平滑肌肉瘤，则自身出现外阴平滑肌肉瘤的几率相对较高。
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