胃肠道间质瘤病因并不明确，可能是基因突变引起的，遗传因素可能会诱发疾病的形成。
一、基本病因
患者体内的酪氨酸激酶基因、血小板源性生长因子受体α或其他基因出现突变的情况时，突变的基因可能会促进肿瘤细胞的生长，进一步引发胃肠道间质瘤的形成。
二、诱发因素
患者患有神经纤维瘤病1型、Carney-Stratakis综合征等遗传性疾病时，可能会导致其发生胃肠道间质瘤的风险增加。
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