肾淋巴瘤病因并不清楚，可能与免疫抑制、慢性炎性刺激、DNA修复缺陷等原因有关。
1.免疫抑制
患者出现自身免疫功能抑制的情况时，可能会引起淋巴细胞异常聚集，引起恶性病变，从而导致其出现肾淋巴瘤的情况。
2.慢性炎性刺激
患者出现病原微生物感染的情况时，可使其出现局部出现慢性炎症性病变，慢性炎症刺激可造成其肾实质内产生淋巴组织，引发肾淋巴瘤形成。
3.DNA修复缺陷
患者发生DNA修复缺陷的情况时，易造成其体内的淋巴细胞发育受阻，患者此时也会出现肾淋巴瘤的表现。
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