肺隔离症的病因尚不明确，可能与胚胎发育时期的异常血管分支牵拉、压迫有关。
在胚胎发育期间，肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，肺组织发生脱离时会导致这些相连的血管逐渐衰退吸收，部分残存的血管会成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，导致该段肺组织的功能无法进行，继而发育不全，形成肺隔离症。根据类型可以分为肺内型肺隔离症、肺外型肺隔离症。肺内型肺隔离症是指病变肺与正常肺被同一胸膜包裹。肺外型肺隔离症则是指病变肺拥有独立的胸膜包裹，与正常肺分开存在。
患者日常需要养成良好的生活习惯，避免吸二手烟，减少对气管、肺组织的进一步损伤。
