肺隔离症的临床表现不一，部分患者没有明显症状，部分患者可能会有感染相关症状、缺氧相关症状以及伴随症状等。
1、感染相关症状
患者会有发热、咳嗽、咳痰等症状，有时可见痰中带血、大咯血等表现。若炎症发展严重，会形成隆胸。症状反复或持续时间较长的患者会因为肺内纤维组织增生出现隔离肺纤维化。
2、缺氧相关症状
主要见于婴幼儿患者，会有口唇或皮肤黏膜紫绀、呼吸困难等缺氧症状。
3、伴随症状
部分患儿会有不同程度的胸腔积液、全身水肿等症状。部分青少年、成人患者则会有胸廓畸形、心血管畸形等先天性发育异常。
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