先天性胆总管囊肿是指胆总管部位扩张引起的一种先天性发育畸形，多见于婴幼儿群体。
先天性胆总管囊肿的出现通常与胆总管薄弱、胆总管远端梗阻有关，发病后会出现间歇性上腹疼痛、皮肤黄染、恶心呕吐、发热畏寒等症状，可在右上腹触及肿块，严重者体温可超过39度。若不及时治疗，可能会出现胆汁性肝硬化、胆汁性腹膜炎等并发症。该病治疗周期较长，多数患者治疗后可痊愈。
