淋巴管肌瘤病诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理和免疫组化检查等。
1、体格检查
医生会查看胸肺部有无异常体征，腹部有无淋巴结肿大等。
2、实验室检查
动脉血气分析，用于氧疗的初步评估;血清血管内皮生长因子-D，对于诊断淋巴管肌瘤病有较高的敏感性。
3、影像学检查
胸部高分辨率CT，对于淋巴管肌瘤病有较高的诊断价值，表现为双肺弥漫性薄壁囊性改变;腹部CT，了解是否合并腹部血管平滑肌瘤、淋巴结肿大等;头颅磁共振成像，能够排除合并脑膜瘤;心脏超声检查，可以观察心腔结构、形态、心脏搏动等，了解有无肺动脉高压。
4、病理和免疫组化检查
行手术肺活检获取病理标本进行检查，是确诊淋巴管肌瘤病的重要依据。
