中耳癌由于病程早晚，病变部位及其侵蚀方向不同，故临床表现也不一致，通常会有出血、耳痛、听力减退以及神经症状等。
1、出血
多数患者会因为中耳腔或骨性外耳道后壁有肉芽或息肉样组织生长，会侵袭骨质或破坏血管，从而造成耳道出血或血性分泌物表现。
2、耳痛
早期患者会有耳部胀痛，晚期会有耳深部跳痛，并向颞部和枕部放射，夜间侧卧时疼痛会加重。
3、听力减退
患者会因为耳痛分散注意力，从而出现听力下降，也会因为原本存在的中耳炎导致听力减退。
4、神经症状
癌瘤起于鼓岬或乳突者会因为压迫神经出现眩晕、面瘫、张口困难等表现。晚期患者会因为第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经瘫痪出现症候群，如鼻唇沟变浅、口角轻度下垂等。
